肺纤维化
定义
纤维化是A.纤维结缔组织的增殖。
该过程通常发生在形成瘢痕组织以取代通过损伤或感染损失的正常组织。它是一种异常状况，其中纤维组织扩散或取代正常光滑的肌肉或其他正常器官组织。
纤维化在心脏，肺，腹膜和肾脏中最常见。
肺纤维化（也称为特发性肺纤维化[IPF]，间质弥漫性肺纤维化或纤维肺炎）是一种炎症性肺障碍，其特征在于肺泡之间的纤维组织异常。
描述
特发性肺纤维化（IPF），进步和致命性肺病的特征是肺泡（肺部空间的空间）对肺组织的损伤以及逐步间质纤维化（组织硬化）的炎症。
对肺部衬里（上皮）的损伤是由氧自由基（氧化剂）的释放增加引起的。氧化剂 - 抗氧化剂不平衡变得更糟，因为也存在上皮衬里流体谷胱甘肽的缺乏。
密码源性纤维膜是患有间质性肺病的患者最常见的诊断。患者通常存在于第六十年或第七十年中。这种疾病在男性中比女性更常见。
原因
原因是未知的。硬皮病，可能涉及与类风湿性关节炎相关的血液因子。
症状
表现包括渐进式呼吸困难和咳嗽，可能无法缓解支气管刺激。快速，浅呼吸和咳嗽发生，适度运动。皮肤可能出现翠雪酒，手指或脚趾可能会变成俱乐部。
丧失食欲和体重，疲劳，发烧，弱点和模糊的胸痛是常见的。感染容易发生，未经治疗的个体发育包含肺气肿，肺部感染或心脏病的并发症。成像技术监测渐进性肺部变化。
治疗
高剂量的口腔皮质类固醇（例如，泼尼松，每日40至80毫克）是通常的治疗方法。还使用细胞毒性药物如环磷酰胺和偶氮嘌呤。
受控临床试验没有表明治疗的任何有益效果，但这些药物的临床经验表明，约有20％的患者将改善。
对皮质类固醇的反应在患有更多炎症和肺活动检力上造成的纤维化的患者更好。具有最终呼吸功能不全的疾病的无情进展是规则，平均生存时间约为四年。据报道，肺移植对高度选定的肺纤维化患者。
