NMOSD与MS的8个重要区别

当然,NMOSD在纸面上听起来和ms非常相似,但是,在身体上,这两种情况看起来和感觉非常不同。

通过珍妮的问题 健康的作家

难怪视神经脊髓炎(NMOSD)常被误诊为多发性硬化症(MS)。“NMOSD和MS都是损害神经系统的自身免疫性疾病,”巴尔的摩约翰霍普金斯威尔默眼科研究所的眼科副教授、医学博士埃里克·洛厄尔·辛格曼说。在这两种情况下,你的免疫系统通常会保护你免受细菌和病毒的攻击,但现在它决定攻击你自己的组织。患有这两种神经系统疾病的人可能会出现视力模糊、腿麻或刺痛的症状。

面对如此相似的症状,科学家和医生花了一个多世纪(真的!)才意识到NMOSD不仅仅是MS保护伞的一种说法。事实证明,NMOSD是截然不同的。

1.NMOSD的目标是一种特定的蛋白质

尽管MS和NMOSD都涉及身体自身攻击,都导致炎症,但攻击的原因和主要攻击的对象在这两种情况下是不同的。在多发性硬化中,t细胞(又名t淋巴细胞)攻击髓鞘,髓鞘是包裹着长神经纤维的鞘(通常这些免疫细胞会破坏入侵的细菌和病毒)。然而,对于NMOSD,并不是t细胞出了问题。相反,被称为抗体的特殊蛋白质攻击AQP4,这是一种关键的蛋白质,调节水如何进出细胞。它们不会攻击你体内所有的AQP4蛋白,只攻击存在于神经细胞中的星形胶质细胞。

星形胶质细胞是生活在大脑和脊髓中的神经细胞。它们最重要的功能之一是向神经元传递能量,并启动神经递质的释放。神经递质是一种化学物质,可以让神经元相互交流。如果有东西破坏了星形胶质细胞,这取决于损伤的位置和程度,它可能会导致从行走困难到失明的各种后果。

2.胃肠道症状可能会严重

“NMOSD的第一个症状可能是持续数周的难以控制的恶心和呕吐,”马里兰州罗彻斯特市梅奥诊所多发性硬化症和自身免疫神经学中心和神经免疫研究实验室主任肖恩·皮托克医学博士说。(或者你可能会打嗝几个星期都不会好。)这些胃肠道(GI)症状不是普通的消化不良、反流或恶心症状,这些症状可以通过OTC药物轻易解决。相反,它们是极其严重和持续的,会影响你日常活动的能力。患有多发性硬化症的患者,恶心、呕吐或打嗝不会消失是很少见的。

3.视神经受到重创

视力减退可发生于NMOSD这是由于严重的视神经炎症(视神经炎),它损害了从眼睛后部(视网膜)到大脑视觉中心的神经冲动的正确传输。通常NMOSD会影响大脑中两条视神经连接的部分,这两条视神经分别来自每只眼睛,被称为视交叉。这就是为什么视力的损害可能是双侧的。

你的视力可能会模糊,颜色可能会褪色,你可能会失去视野的上半部分或下半部分的视力,或者你可能会暂时或永久失明一只或两只眼睛。当你移动眼睛时,你也会产生剧烈的疼痛,或者眼睛后部刺痛。在多发性硬化症中,视力困难通常只发生在一只眼睛上,一旦炎症减轻,视力就会改善。视野缺陷,如斑点,是罕见的MS。

4.损伤往往集中在中枢神经系统的某些部位

“女士赔偿整个“中枢神经系统,”辛格曼博士说。这包括视神经、脊髓和大脑的所有部分:小脑(负责平衡和协调);脑干(大脑的下部,调节许多重要功能,包括吞咽和呼吸);而大脑(控制从记忆、解决问题到学习走路的一切),辛格曼博士继续说道。

同时,NMOSD的损伤主要集中在视神经、脑干和脊髓。辛格曼博士解释说,NMOSD患者出现无法控制的恶心、呕吐或打嗝的原因,是因为脑干后部受损。

5.脊髓的病变要大得多

皮托克博士说,NMOSD患者的脊髓损伤比多发性硬化症患者的脊髓损伤要长,通常会延伸到脊髓的几个部分。多发性硬化症的损伤区域通常较短。这些较大的损伤会导致更严重的症状。

6.诊断技术不同

医生通过采集血样来诊断NMOSD,寻找AQP4抗体和髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体。“如果你有这种抗体,你就有这种疾病;皮托克博士说:“多发性硬化症患者的血液中没有这种物质,因为患者的血液中没有告诉你你患有这种疾病的生物标志物物质。”对这种抗体的检测现在是标准的。

通常情况下,多发性硬化症的诊断是基于症状、核磁共振成像(MRI),有时还需要进行脊髓穿刺,以寻找脑脊液中的各种免疫细胞和抗体。如果你的医生怀疑你患有NMOSD,他可能也会做一个核磁共振成像和脊髓液检查,血液检查是最确定的。

7.标准的MS治疗使NMOSD恶化

多发性硬化症通常采用疾病修饰疗法(DMTs)治疗,该疗法通过抑制免疫系统发挥作用。然而,一些DMTs要么对NMOSD无效,要么实际上会使病情恶化。在导致NMOSD恶化的DMTs中,成功治疗MS的新一代药物包括Gilenya (fingolimod)和Tysabri (natalizumab)。

与多发性硬化症不同,NMOSD的治疗选择更少。直到2019年,医生们用批准用于狼疮等其他自身免疫性疾病的超适应症药物来治疗这种疾病。FDA最近批准了两种免疫抑制剂Soliris (eculizumab)和Uplizna (inebilizumab),它们可以抑制你的免疫系统以防止未来的攻击。医生们相信,第三种免疫抑制剂Enspryng (satralizumab)也将获得FDA的批准。

8.疾病进展看起来很不一样

对于多发性硬化症,大多数人不会因为复发而经历永久性残疾;事实上,他们恢复得很好。当残疾确实发生时,通常是与疾病的更高级进展形式:SPMS(继发性进行性多发性硬化症)。对于SPMS,症状会出现,但它们要么没有改善,要么恶化,没有复发。

“这与NMOSD不同;病情的发展与疾病发作有关,”皮托克博士说。“两次攻击之间没有太大进展。“但每次发作都会累积造成神经损伤,导致感觉丧失(包括视力恶化),膀胱和排便以及肌肉正常活动能力受到影响。”

例如,多发性硬化症患者,90%的人会从视神经炎中康复,但NMOSD患者却不然,视力下降的可能性很大。这就是为什么阻止袭击如此重要。“如果你停止了攻击,你就停止了残疾,”Pittock补充道。

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珍妮的问题

珍妮的问题是一名科学家和记者,有着广泛的背景。她是一名营养学家和运动生理学家,经常为许多顶级出版物撰写关于旅行、健康、健身和食物的文章。珍宁喜欢积极的旅行,尤其是长途自行车和越野滑雪。