视神经脊髓炎(NMOSD)

偶尔误认为是多发性硬化症,NMOSD会导致严重的视力和移动性问题。帮助在这里。

通过琳达罗杰斯 健康的作家

也许你醒了一天早上,双眼或腿部麻木疼痛,不知道你发生了什么。或者,在怀疑NMOSD之后,也许您的GP将您推荐给神经科医生。无论情景如何,你可能都很紧张,困惑,也许甚至有点害怕。那是正常的!在这里,我们分享了这种罕见状态的现实和挑战,也是最好的治疗,有用的生活方式改变,在哪里找到你的NMOSD社区,以及你需要的所有关键信息。我们有你,所以继续阅读。

视神经脊髓炎(NMOSD)

我们的专业面板

我们拜访了NMOSD的一些顶级专家,为您带来最新的信息。

Benjamin M. Greenberg,M.D。爆头。

Benjamin M. Greenberg,M.D.

神经内科董事和教授

视神经脊髓炎和横断面脊髓炎项目;德克萨斯大学西南医学中心

达拉斯

迈克尔·利维,医学博士,爆头。

Michael Levy,M.D.

神经病学主和副教授

NMO诊所和研究实验室和马萨诸塞州总医院

波士顿

莫林·米利博士,R.N.爆头。

莫林·米利博士,R.N.

神经病学的兼职副教授

约翰霍普金斯大学医学院

巴尔的摩

视神经脊髓炎(NMOSD)
常见问题
NMOSD经常被误认为MS吗?

可能是,因为症状——视力模糊,行动不便——可能是相似的,甚至核磁共振扫描也可能产生误导。而且,这两种情况主要影响女性。但也有不同之处。NMOSD的攻击发生的时间更短,情况更糟,使人们更残疾。人们的年龄往往更大——平均来说,是三四十岁左右,而不是二十多岁。80%的NMOSD患者具有多发性硬化症中没有的特异性抗体。

什么是nmosd复发?

它是又一个可以让你更残疾的中枢神经系统(CNS)的另一个炎症攻击,特别是如果它发生在同一个地方(如你的脊髓)。大约一半的NMOSD患者在第一年复发,因此防止这些攻击是关键。这就是为什么所有NMOSD患者都患有免疫抑制药物。

我怎么知道我是否有复发?

另一种攻击的迹象并不微妙,症状通常在几天内变得更糟。如果您的第一次攻击留下了重复模糊的视觉,那么第二个可能会让你在一只眼中失明,或者可能会影响你神经系统的另一部分,就像你的腿或胳膊一样。但是这些复发因人人而变化,并且有一些数据表明预防性药物与更平缓的复发相关。

我需要被神经科医生治疗吗?

初级保健医生可以治疗NMOSD,但有一个专门研究神经免疫疾病的神经学家也会有帮助,比如多发性硬化症(MS)或横贯脊髓炎(TM)。即使你一年只看一到两次神经科医生,这位专家也可以与你的初级保健提供者一起处理你的健康变化,并让你的医生了解疾病的最新研究。

无论如何是什么是神经肌炎Optica谱系障碍?

如果你认为视神经脊髓炎谱系障碍(简称nmosd)是一种神经疾病,这是可以理解的。这组炎症疾病实际上是一种影响中枢神经系统(CNS)的自身免疫疾病,中枢神经系统由脊柱、视神经和大脑组成。

NMOSD就像多发性硬化症(MS)以这种方式。事实上,多年来,医生认为NMOSD是MS的变异 - 一些仍然误诊的人,具有良好的病情。但NMOSD(有时也称为神经髓炎OPTICA,或者只是普通的旧NMO,它之前的官方名称)是完全不同的。

与MS类似,您的免疫系统突然出现了Haywire并攻击身体中的健康组织。但与这种情况不同,NMOSD靶向特定的水通道蛋白,称为Aquaporin-4(AQP4),这是负责在大脑和脊髓中运输水。尽管AQP4也在你身体的其他部位,包括肺部,但免疫系统致力于CNS中对蛋白质的攻击,地毯轰炸它与其所有疾病战斗都可能好像它是外国病原体一样,如入侵细菌或病毒。

存在含有不同抗体的NMOSD的变异。在一个小的人的小区 - 只有10%到11% - 为此条件,免疫系统在一个叫做的不同蛋白质上令人流氓髓鞘少突胶质细胞糖蛋白,简称MOG.MOG存在于神经细胞周围的保护涂层,即髓磷脂上。患有这种疾病的人往往发作不那么严重,恢复得更好。

无论哪种蛋白质是靶,攻击会产生肿胀(A.K.A.炎症),其中90%的时间在NMOSD中损害了两个地方之一的组织:

  • 视神经:这是连接眼睛和大脑的神经。炎症会导致视力模糊或障碍,甚至失明——有时是暂时的,有时是永久性的。

  • 脊髓:炎症会导致身体麻木和尿不出,还可能导致瘫痪,有时是暂时的,有时是永久性的。

大脑损伤,特别是脑干,仅在10%的病例中发生,它可能导致无法控制的HICCUPPIPY和可怕的恶心,这通常(和谢天地)几周后消退。

视觉损失和/或主要的移动性问题是超级可怕的症状,可以肯定,大部分时间都不知道是什么打击你。这是可以理解的。NMOSD很少见 - 你以前从未听说过。以下是一些快速的事实:

  • 美国大约有15,000人拥有NMOSD,每年诊断为每10万人诊断一4例。

  • 妇女九次更容易拥有最常见的NMOSD形式的九倍。

  • 一般来说,人们第一次发病的年龄是39岁。

  • 孩子们的孩子患有疾病(虽然这是令人难以置信的罕见)。儿童占NMOSD病例的约4%。

  • 老年人也可能得,55岁以后的任何时候都可能晚发。

NMOSD统计数据,包括诊断的平均年龄,女性与男性和美国发病率。
Nikki Cagle.

NMOSD造成的损害是暂时的还是永久的?

没有治愈NMOSD,但与不同类型的MS不同,这种疾病并不遵循进展路径,以更严重的残疾阶段。

相反,你在NMOSD中受伤的程度取决于两件事:

  • 第一次攻击后造成的伤害

  • 在第一个之后是否有额外的攻击

随着每次复发,通常发生更多的损坏 - 无论是CN的相同部分还是不同的损害。例如,你的第一次攻击可以让你无法清楚地看到一只眼睛,或者依赖助行器来走来。但随后的攻击可能会让你在同一个眼睛中盲目,或者永远限制在轮椅上。或者,随后,随后的攻击可以针对您的脊髓而不是视神经(反之亦然)。

这意味着减少再次发作的可能性是关键,特别是因为如果及时治疗,你通常可以在复发期间恢复大部分视力和活动能力。但恢复情况因人而异,从没有恢复到完全恢复,很可能取决于发作的严重程度,你接受治疗的速度,你接受的治疗类型,甚至你的年龄。这也适用于重复的攻击,尽管当它们再次发生在相同的地方(比如,脊髓),你的恢复能力通常是非常有限的。

幸运的是,对于NMOSD来说,甚至还有甚至两个年前的治疗方法,医生每天都在寻找有关这种疾病的新事物。虽然您可能不得不从现在开始与NMOSD一起生活,但我们有助于您的答案,以帮助您实现您的最佳生活。

NMOSD的类型是什么?

NMOSD有两种形式,它们之间的区别在于你是只受一次攻击,还是两次或更多。一开始,医生无法分辨你是哪种(所以治疗基本上是一样的)。它们是:

复发nmosd.

这是最常见的类型,影响了90%的患者,根据Guthy-Jackson Foundation,这是贝弗利山,加利福尼亚州的非营利组织,致力于为疾病提供基础和临床研究。

如果您正在诊断患有NMOSD,您将在第一年有大约60%的攻击机会,并且在三年内有90%的几率。好消息是,预防性治疗可以减少复发的机会,如果你确实有一个,可能会减少攻击的严重程度。

单相nMOSD.

这是最不常见的形式,影响患者,男性和女性的5%至10%。这基本上是一种疾病的一种且作做的形式 - 你有一个糟糕的攻击,快速进展(在几小时或几天),然后你通常不会复发。但医生将无法判断你是否有一个单数赛事,直到几年过去了,所以他们对待你,好像你有复发性。

这种初始发作通常更为严重,导致20%的患者单眼或双眼失明,30%的患者的一条腿或两条腿永久性瘫痪。我们知道,读起来很可怕。但这是一种非常罕见的疾病的罕见形式,你很不可能再次发作。

NMOSD的风险因素是什么?

你会问,是什么导致了NMOSD ?简而言之:这是一个谜,就像炎症性自身免疫性疾病一样。科学家们怀疑NMOSD患者可能有一种遗传易感性,会被某种东西触发,比如一种模仿水通道蛋白4的成分的病毒。当你的免疫系统消灭了原始病毒后,它会混淆AQP4和原始病毒并攻击脊髓或视神经,认为病毒仍然潜伏在那里。

无论如何,这是理论。说过,可能存在其他风险因素,可能会触发免疫系统,以转向过驱动并打开AQP4(或替代蛋白,沼泽)。

这些风险因素包括:

家族病史

NMOSD不是一种遗传条件 - 到目前为止,没有人孤立可以将你倾向于这一点的基因,并且找到了具有相同条件的多个家庭成员来说是非常罕见的。但许多NMOSD患者具有自身免疫性疾病的家族史,如狼疮,牛皮癣和/或Sjogren综合征。事实上,有一些证实的重叠与狼疮 - 你可以拥有NMOSD并对狼疮进行阳性,即使你没有后一种条件的迹象。

种族

如果你是非裔美国人,你患NMOSD的风险更大。约翰霍普金斯大学的研究人员研究了来自全美三家NMOSD诊所的187名患者,他们发现非洲裔美国人只占美国人口的13.4%,但占NMOSD病例的37%,而白人患者占48%。据美国人口普查局(U.S. Census Bureau)的数据,其余15%的NMOSD病例是拉丁美洲人、亚裔美国人和印第安人的组合,更符合总体人口趋势。

生物性别

如前所述,复发纳米斯德,这种情况的绝大多数人都有,就像许多自身免疫障碍:根据一些估计,它比男人更频繁地击中女性,九次,根据一些估计。

肠道细菌

你需要一些东西来触发你的免疫系统,并且患有NMOSD的人似乎有更多的细菌c . perfringens在他们的GI系统中比人们通常做 - 这可能意味着免疫系统不断尝试消除它(并且也误认为是AQP4)。细菌也会产生与其他自身免疫疾病相关的促炎细胞的产生。

生活方式因素

很难确定饮食和运动之间的因果关系——人们总是高估他们吃的鱼的分量,或者低估他们的垃圾食品消费。尽管如此,伊朗的研究人员观察了100名NMOSD患者,发现他们比平均水平更久坐,吃更少的鱼和乳制品,以及更少的水果和蔬菜。这也适用于许多自身免疫性疾病——吃高脂肪、高盐的食物,再加上较少的体育活动,会增加你患此类疾病的风险。

维生素D缺乏

有一些证据表明,NMOSD患者的维生素D水平低 - 事实上,甚至低于MS人类的那些水平。富含维生素通过在海湾保持炎症来调节免疫系统,这就是为什么有些医生推荐乳腺患者的维生素D补充剂。

NMOSD攻击究竟是如何造成损害的?

大部分损伤是由水通道蛋白AQP4引起的星形胶质细胞- 发现大多数AQP4的特殊单元格。星形胶质细胞进行各种有用的功能 - 它们饲养和水其他脑细胞并清洁脑碎片(如过量的蛋白质)。因此,当星形胶质细胞受损时,附近的神经元不再可以正常工作。

AQP4攻击的第二个受害者是髓磷脂的丧失。当这种保护鞘受损或被破坏时——就像你的身体攻击MOG蛋白时一样——你的神经就不能正常工作了。例如,如果你的视神经受到攻击,髓磷脂损伤会减缓甚至阻碍大脑向眼睛发送信号。如果你的脊髓是目标,你四肢的信号可能会受到影响。与多发性硬化症类似,你也会在曾经健康的脊髓、视神经和大脑上产生疤痕,也就是病变,这种疤痕在MRI扫描上可以看到——这也是NMOSD经常被误认为多发性硬化症的另一个原因。

通常,损坏是如此糟糕,你通常在几天内发展症状,有时甚至是几个小时(如果你有MS,比如说,那比可能发生的事情更快)。你可以用腿部刺痛睡觉,然后在第二天早上醒来,发现它很麻木,你甚至无法移动它。或者你睁开眼睛模糊。或者,如果Haywire免疫反应损坏到您的脑干,那么你是可怕的恶心并且无法停止挤满血栓写。

NMOSD的症状是什么?

NMOSD的迹象一点也不微妙。它们通常发生得很快,而且没有缓和的迹象,这些症状可能是令人担忧的。不过,它们的严重程度各不相同,而且因人而异。较轻的症状往往是例外,但也可能发生。

大多数时候,你肯定知道发生了一些严重的事情。这是因为视神经和脊髓并没有那么厚,所以任何对组织的损伤都会对与大脑交流的通道造成严重破坏。

如果你的视神经是目标…

炎症可以在视神经中的任何地方发生(从眼睛通过头骨到大脑的后面),你通常在一只眼睛中有以下症状(但有时也可以涉及两者):

  • 你的眼睛感到酸痛,就好像有人打了你一拳,或者你上下或左右移动它时感到疼痛。

  • 你的视觉变得模糊——它可能看起来像在你的视野中间有一个巨大的灰色点,或者像一个黑色的幕布在中间落下。

  • 你的愿景是模糊或阴天。

  • 你的一只眼睛或两只眼睛完全失明,或者是法律上的盲人(20/200,这意味着你在20英尺处看到的是别人在200英尺处能看到的东西)。这种视力丧失可能是暂时的,也可能是永久性的,这取决于发作的严重程度以及你多久能得到正确的治疗。

视神经(又称光学神经炎,或ON)的炎症往往比35岁的人更常见,当儿童和青少年发展NMOSD时,它通常涉及视神经。

如果你的脊髓是针对性的......

炎症可以发生在任何部位,炎症的位置会影响你身体的哪个部位出现症状。主要症状是电动机(影响你移动的能力)或感觉(你觉得):

  • 麻木,或缺乏感觉,在你的一个或两个四肢中

  • 手臂或腿部的虚弱,从轻度到无法移动它们

  • 手臂或腿部的刺痛感,或发痒,或灼烧感

  • 即使你必须去,无法撒尿或移动你的肠子

  • 紧绷的感觉,围着你的胃,腿或胳膊,或在你的脖子上,进入你的头皮

  • 背部或颈部疼痛

  • 麻痹单肢或双肢瘫痪

脊髓发作(也称为横向骨髓炎,或TM)在35岁以上更为常见,尽管没有人知道为什么。

如果你的大脑有目标……

这里的攻击是超级稀有的,但是当它发生时,它通常会影响一个名为Postrema的小区域,控制呕吐。这些症状持续了两三个星期,可以很激烈,但他们消失(甚至自己),通常不会回来。他们包括:

  • 可怕的恶心

  • 呕吐

  • 无法控制的打嗝

6种方式,NMOSD会影响你,包括眼问题,肌肉痉挛和疲劳等复杂性。
Nikki Cagle.

我什么时候应该去看医生为NMOSD?

如果你看不到一只眼睛或者无法撒尿,它甚至都不会是一个问题,或者你想让你想要自己检查统计数据。如果您有,眼科医生将进行调查,称为眼镜镜检查,以检查眼睛后部的肿胀,并在指向神经专家们之前可以给你类固醇。

如果你不能上厕所或者瘫痪了去急诊室,你可能会得到核磁共振成像,它会显示出脊髓炎症的迹象。同样,你可能会被转给神经科医生进行治疗和进一步的测试(尽管你可能会在医院得到一个疗程的类固醇来缓解炎症)。

有些人没有幸运,虽然 - NMOSD是一种罕见的疾病,很多医生都没有意识到它,有些医生甚至可能甚至认为你需要MRI。这是一个问题,因为你的治疗速度越快,你的大部分移动或视力恢复并防止了另一个袭击就越大。

您最好的选择是通过前往Guthy-Jackson Foundation找到NMOSD-Savvy神经科医生连接这些点工具。在您被诊断后,该人可以与您的主要提供者合作,因为NMOSD患者需要医疗保健团队来管理他们的疾病。

医生如何诊断NMOSD?

如果您有症状,诊断NMOSD最可靠的测试是一个简单的血液测试。将近90%的NMOSD患者体内都有NMOSD特异性抗体,所以这是确诊的最简单方法,即使你必须等上几周才能得到官方结果。

与此同时,来自NMOSD攻击的症状将受到积极治疗,通常使用用于缓解MS症状的药物,如类固醇,以降低炎症。(记住,它是预防性对于NMOSD不适的MS药物,但这两个条件有时会对待症状从Haywire免疫反应以相同的方法。)如果你没有抗体,医生寻找其他线索,以确保您没有MS或其他一些神经疾病。

NMOSD的诊断测试包括:

物理考试

你的医生会测量你的生命体征——心率、体温和血压,并检查你身体的主要系统是如何运作的。你还会被问及你的病史,以及你的家庭健康史。

血液测试

你的血液将被抽血以检查特定的nmod相关抗体-该测试被称为NMO IgG抗体测试。大约75%的人AQP4检测呈阳性。在AQP4检测为阴性的人中,约有一半人的髓鞘蛋白MOG检测呈阳性。有一个持续的争论,MOG抗体是否意味着你有一个完全不同的疾病(称为MOG抗体疾病)。虽然你可能会有与NMOSD相同的症状,但如果你有MOG抗体,你往往愈合得更好,恢复得更充分。目前,MOG和AQP4 NMOSD的治疗是相似的,两个病程都被归类为NMOSD的变异。此外,还有一小部分患者的这两种抗体检测都不阳性,这就使得病情更难诊断。

磁共振成像(MRI)

这是一种成像测试,它使用强大的磁铁和计算机波来绘制你的大脑、视神经和脊髓的详细图像。与多发性硬化症相比,NMOSD的病变往往更长,发炎更严重(但并不总是如此)。病变可在视神经、脊髓和脑干上发现,但有时在大脑的其他部分也有病变。

脊椎抽液

进行这是为了检查穿过脊柱的脑脊液。在NMOSD中,这可能显示出称为细胞因子的AQP4抗体或高水平的炎症蛋白。如果您有高水平的蛋白质称为免疫球蛋白,则可能有MS。

光学相干断层扫描(OCT)

这是眼影的照片,包括视网膜。在许多NMOSD患者中,由于视神经损伤,视网膜神经层已经稀疏。

NMOSD的常见治疗,包括Enspryng,Soliris,Uplizna和等离子交换。
Nikki Cagle.

NMOSD的最佳治疗方法是什么?

有两个治疗阶段。第一次在攻击后尽快到来,并且目标是放出火灾 - 驯服炎症并停止发生进一步的损坏。然后,您将在设计用于防止(或至少减小)复发次数的药物方案上。含有NMOSD-单表和疗养抗体的人包括 - 获得预防性药物,您将在您的余生中接受。

还有特定症状的治疗方法。虽然你可以进入缓解,但总会有一些残留的伤害,可能会导致旧症状爆发。触发器可以是来自感染的任何东西,如尿路感染,或热,潮湿的天气或压力。对于几乎每个NMOSD患者,神经误流几乎恒定的疼痛 - 虽然有些方法可以减少这种疼痛,所以保持阅读。

急性治疗

当你等待你的抗体测试来回来时,你将获得急性治疗 - 意思是迫切干预 - 以缓解你的症状。这些包括:

  • 糖皮质激素:通过I.V,高剂量的这些抗炎药物将抑制您的免疫系统,因此它会停止攻击自己。如果您的攻击相对温和,那么这可能是您需要的唯一治疗方法。接下来会发生什么取决于响应:如果你的症状没有更好,或者MRI仍然显示炎症,那么医生将进入下一个方法。

  • 血浆置换:将此视为血液的一种透析。你的血液通过I.v.并进入一台机器,旨在取出蛋白质导致所有损坏。那些包括:

    • 抗体

    • 补体蛋白质,通常清除细胞损伤,但在炎症期间攻击健康细胞

    • 细胞因子,那些炎症蛋白

    这个过程需要两个星期,通常每隔一天进行两个小时(有时全部在医院进行,有时在门诊进行)。不是每个人都接受这种治疗,但如果你曾经有过严重的症状——你的一只眼睛失去了大部分视力,或者你的腿不能活动——医生会在不等待类固醇治疗结果的情况下对你进行两种治疗。

预防,NMOSD-Specific药物

在2019年之前,没有种类南姆斯人特异性药物。相反,医生对被批准的其他自身免疫疾病批准的标签药物对待该病症。但2019年,发表了三种临床试验中三种特异性药物的结果。那些研究的人包括:

  • Soliris (eculizumab)

  • Uplizna (inebilizumab)

  • Enspryng(Satralizumab)

所有三种药物都被称为免疫抑制剂 - 它们抑制了你的免疫系统,所以你不太可能得到另一个攻击。他们都具有相同的基本副作用:因为你的免疫系统被击倒,你更容易感染,这在新的冠状病毒大流行期间可能是可怕的。一些保持免疫系统比其他人抑制更长时间,因此在与医生讨论您的选择时,您可能需要考虑到这一点。

此外,这些药物的费用可能极高(想想每年几十万美元,尽管保险可能会覆盖大部分费用)。方便也是一个决定因素,因为Soliris是一个双月注射,所以你可能喜欢另一种方法,比如在家每天服用一粒口服药片。

现在,具体来说:

  • soliris(Eculizumab.):这是一个35分钟的输注,你通过I.v每两周一次。在医生的办公室。它专为那些具有AQP4抗体的患者而设计。它通过阻断两个特定的补体蛋白质,但也可以提高脑膜炎的风险,因此您需要在开始治疗之前获得脑膜炎球菌疫苗。尽管如此,索尔索里尔仍然表明了防止复发的功效。在143名患者的临床试验中,它在48周试验中减少了94%的复发次数。否定包括一些副作用,包括呼吸道感染,腹泻和头痛。

  • Uplizna (inebilizumab):这是每六个月在你的医生办公室进行一次90分钟的静脉注射(在两周内进行两次注射之后)。和Solaris一样,它也是为携带AQP4抗体的患者设计的,在试验中,它将再次复发的风险降低了77%。副作用包括尿路感染和乙型肝炎,所以在开始用药前必须对你进行乙型肝炎筛查。

  • Enspryng(Satralizumab):与其他两种药物一样,这种药物仅适用于具有AQP4抗体的人。但与其他两个不同,enspryng不是I.v.输液。相反,它是一次注射,你可以每四个星期给自己 - 你的医生会向你展示初始剂量后,这是第一个月的三次镜头。在其中一项临床试验中,大约三分之二的63人服用的人只是在两年后没有复发。在另一个中,41人与另一个治疗一起服用Enspryng(如Immuran或Cellcept)。在这些人中,只有11%的复发。副作用包括喉咙痛,流鼻涕,疲劳和关节疼痛,但受到审判中的约15%的影响。在开始药物之前,必须筛选乙型肝炎和结核病。

如果您确实有复发,您将获得类固醇和等离子体交换,您的医生可以讨论将您切换到另一种预防性药物。

非标签药物

有三种免疫抑制剂药物对NMOSD有最好的效果,尽管它们的证据是基于对少数患者的研究。请注意,这些药物没有一种是100%有效的,每一种都降低了你再次发病的几率。

  • 利妥昔单抗(美罗华):这也是一个I.v.输液。你在前两周内得到两门课程,然后每六个月一次。在一项研究中,研究人员采取了10年的回顾性,看了90个NMOSD患者,发现那些将Rituximab的人减少了88%,每三名患者实现全面缓解。

  • CellCept(霉酚酸盐)和Immuran(硫唑嘌呤):这些是你每天吃的药片。一些医生也会建议你服用类固醇强的松一段时间,尽管这种强大的类固醇会导致严重的副作用,所以这不是一个长期的解决方案。根据一项回顾性研究,在这两种药物中,CellCept似乎比Immuran更有效地降低复发率。

NMOSD缓解期间发生了什么?

在攻击之后 - 曾经治疗过于炎症 - 你的身体开始修复受损的组织。有些患者比其他患者愈合更好,并充分恢复,其他人没有(虽然医生认为有沼泽抗体是你可能做得更好的标志,而且他们并不完全了解这个过程的工作原理。

他们所知道的是,治疗过程经常比攻击本身更糟糕,因为神经元一旦被损坏阻挡,就开始再次与大脑进行通信。所以,如果你第一次感到腿部麻木,所以神经治愈你可能会觉得一直刺痛,或者几乎恒定(疼痛)肌肉痉挛。

或者,如果你根本不能排尿,你现在有一个过度活跃,迫使你每晚上两到三次厕所。信不信由你,这些都是好的迹象——它们被称为阳性症状的原因。

治疗通常需要六个月或更长时间,而且它从来没有线性 - 你会有美好的日子和坏事。像苦寒或炎热的良性或潮湿的日子一样良好,潮湿的一天可以触发你的旧症状,你可能会在短时间内有了模糊的愿景,或者需要一个步行者来达到几个小时或几天。

物理治疗肯定有助于您重新获得移动性,尽管它可能永远不会回到曾经是什么。根据您的第一次攻击的严重程度,视神经炎的视觉问题可能会改善,但您可能像晕,在黑暗中看到的困难,甚至一些永久视力丢失。

机会是,你会慢慢变得更好 - 你可以在轮椅上开始,但几个月后,只需要一个拐杖漫长的拐杖。但如果你醒来无法再次看到一只眼睛或发现你不能移动腿(如果你以前的攻击只涉及你的眼睛),那么就立即打电话给你的医生。您的医生将确定这些是否是新攻击的迹象。

因为NMOSD是一种终身状态,需要良好管理,所以您可能会有一个包括:

  • 一个NMOSD专家,通常是一种具有治疗相关疾病(如MS或TM)的经验的神经科医生,您可能会一年内看到几次,并且谁可以将您的初级保健提供者保留在循环中的新疗法。这可能是一个与医学院的MS中心或医院的人或来自两个NMO中心之一(在约翰霍普金斯之一的人(在德克萨斯大学),他们将与您的初级保健医生或神经科学家合作。

  • 一种初级保健医生局部神经科医生他们可以控制症状和药物

  • 一种物理治疗师他会和你一起工作,恢复你的力量

  • 一个职业治疗师,以帮助日常生活

  • 一种社会工作者治疗师,他们可以给你一些应对策略来帮助你改善情绪

NMOSD有并发症吗?

大多数时候,是的 - 包括情感的。即使你做出了几乎完全康复,你也不知道你什么时候可能再攻击。这种不确定性可以达到它的收费。
许多NMOSD患者报告以下一个或多个并发症:

神经性疼痛

至少三分之二的NMOSD患者——可能高达91%——有持续的、经常使人虚弱的疼痛,使其成为头号抱怨。这可以包括:

  • 常数,颠覆性的刺痛

  • 当有东西碰到你的时候,感觉自己好像着了火

  • 刺的感觉

再次,似乎都是错误的,但这些症状是一个好的迹象 - 它意味着你的CNS中的神经再次沟通,即使它们具有增加的反应,也许是为了弥补被摧毁的神经细胞。

医生可以用药物治疗这种疼痛,包括杀死癫痫药,抗抑郁药和阿片类药物。但由于脊髓中的NMOSD病变是宽大而长的,因此它们会破坏更多的疼痛途径与大脑之间的关系,导致更严重的疼痛。结果:药物也不适用于NMOSD的人以及患者,患者患者。另外,它们可以导致药物过载,可以添加其他副作用。

疼痛是复杂的,涉及到实际的身体不适以及它影响你的思想和情绪的方式。减轻疼痛必须包括药物和非药物治疗,包括:

  • 思想冥想:专注于你的呼吸可能并不总是减少不适的强度(对其他慢性疼痛患者的研究是混合的),但它可以通过减少压力、增强平静和接受感来改善你的生活质量。

  • 认知行为治疗(CBT)这种短期疗法的目的是给你一种重新思考的方式,以及帮助你应对疼痛的策略。虽然它可能不能减轻疼痛的严重性(同样,研究是混合的),像正念,它可以让疼痛更容易忍受。

  • 瑜伽和太极拳:这些思维练习可以改善侧重,并积聚你的肌肉,防止你的关节上的磨损,这会导致更多的痛苦。

  • 电刺激:这可以包括像数十的旧设备,它使用皮肤上的电极输送低电压电流,该电流阻挡神经向大脑传输疼痛信号。另一种装置是较新的爬行动物疗法,一种专门设计的机器,通过直接通过垫上直接刺激称为C Delta纤维的感觉疼痛受体来重新组织不恰当的信号传导。Scrambler疗法必须由经过特殊培训的治疗师来完成,但NMOSD的初步证据看起来很有希望,在一项小型研究中,患者能够在治疗10天后的一半疼痛。

肌肉痉挛或僵硬

肌肉痉挛或紧缩是疼痛的另一个来源。从早上感觉僵硬到一小时10次的糟糕的查理马。或者,肌肉太紧,你的手臂无法移动,因为它弯曲或冻结在原地。治疗这些症状的关键是物理治疗,以及日常的伸展运动可以帮助你恢复灵活性。

沮丧

如果你的生活是颠覆的,你突然无法走路或看得很好,那么你感觉到你的大部分时间 - 一项研究发现,40%的NMOSD患者被适度或严重抑郁。但科学家们也怀疑来自NMOSD的大脑中的炎症也可能影响你的心情(就像在MS中的那样),尽管需要在这方面进行更多的研究。真实的是,抑郁症可以让你的痛苦和疲惫更糟糕,所以需要治疗。药物可以提供帮助,但也可以像锻炼(偶尔瑜伽)和CBT一样。

性功能障碍

脊髓损伤也会影响你的生殖器,这可能会导致干扰快乐的问题。所以如果你是一个男人,你的阴茎可能没有任何感觉,或者你可能射精有问题,甚至勃起。如果你是女性,极度敏感的神经末梢和/或缺少润滑会让性爱变得痛苦——或者,你可能太麻木而感觉不到任何刺激(阴道或阴蒂)。

另外,其他症状如疼痛或疲劳可以将杆状物放在你的性欲上,就像药物一样。这种缺乏亲密性是一个巨大的问题 - 它可能会影响几乎所有的NMO患者,尽管没有人真正了解 - 但你可能太尴尬了,可以与你的医生带来。不要说话,所以你可以得到帮助。阴道润滑剂或基于雌激素的乳膏可以有助于干燥和疼痛,因为勃起功能障碍的药物。

膀胱和肠问题

如果NMOSD影响您在初始攻击期间进入浴室的能力,那么您的膀胱可以在愈合过程中恢复复仇。这意味着更多地前往浴室,(如果你是女人)更多的Utis和麻烦排空膀胱。有时肉毒杆菌射击可以帮助膀胱过度活跃,也可以是其他药物。所以这是另一个问题,无论多么令人尴尬,你必须与提供者提出。

疲劳

目前还不清楚疲惫是NMOSD的主要症状还是继发症状,这是疼痛、过多药物治疗的结果,当你不得不学习新的行走方式时,只是需要消耗体力。找到应对疼痛的策略可以帮助你感觉不那么累,温和的运动形式也可以,比如瑜伽、太极和伸展运动。

对于NMOSD的人来说,生活是什么样的?

当你剩下虚弱、疲劳、疼痛、性功能障碍和膀胱功能障碍时,它会改变你在世界上的互动方式——身体上的、情感上的和社交上的。回到工作岗位可能更困难,甚至几乎不可能。这真的会变成一个恶性循环——如果你晚上要起床上几次厕所,那你就睡不好了。缺乏睡眠会让你的疼痛加剧,进而影响你的行动能力和做任何体育活动的意愿。它很快就会变成一种恶性循环,严重破坏你的生活质量。

有些东西可以停止循环,第一步是主动照顾。如果您觉得您的医生正在恢复恢复,请尝试找到新的。无论挑战,还有其他东西可以做出速度治疗过程并让自己在新的生活中茁壮成长。

物理和职业治疗

即使你必须使用沃克或拐杖,物理治疗师也可以向您展示如何对齐您的身体,以避免在关节上进一步磨损,这可能会导致线路上的更多问题。或者他们可以教你的练习,帮助你恢复平衡和力量,所以你可以更好地走动。一个职业治疗师可以为您提供如何重新排列您的家,以使您更容易出现,如果您无法看到,或者如果您需要使用手杖或其他设备导航。

锻炼

即使你只用物理治疗师参加一个会议,他们将指出正确的方向,你也可以自己做些。有什么帮助是以某种方式继续移动,无论你是游泳,每天早上游泳,举重重量还是伸展。(或全部三个星期内的三个!)定期体育活动,特别是让您的心脏速度的那种,可以减少慢性炎症,帮助抑郁症,甚至减轻疼痛。

健康的饮食

虽然没有具体的证据表明多吃水果和蔬菜可以防止复发,但有轶事证据表明,NMOSD患者在吃促进炎症的食物时感觉更糟,如红肉、含糖食物和简单碳水化合物。反之亦然——当患者吃富含omega-3脂肪酸的鱼、更多的农产品和豆类以及有益心脏的脂肪时,他们会感觉更好。所以,试一试——在你的食谱中加入无肉菜肴,每餐添加蔬菜和沙拉,用橄榄油烹饪。这可能会有所不同。

维生素D

大多数NMOSD医生会建议你服用维生素D补充剂来帮助降低炎症。如果你的血液检测不合格,那就要求做一次血液检测,然后让你的医生根据化验结果给你推荐一个。

支持

有一种罕见的疾病,没有人知道太多可能真正隔离。除了朋友和家庭,寻找与这种疾病的其他人可以成为一个神秘,无论是在Facebook还是住在附近。幸运的是,有些组织可以提供信息,并将您联系到其他NMOSD患者以及专家。

我在哪里可以找到我的NMOSD社区?

当你第一次学习你有NMOSD时,你可以感到真的被切断了 - 你必须了解如何适应你的新正常和重组你的生活,同时向那些从未听说过这种情况的许多人。所以与正在进行你的其他人的人都很重要 - 无论您是对这段旅程的几个步骤的一些步骤的人获得帮助或贷款支持。为了灵感,我们将此列表放在一起,以帮助您感到不那么孤独。

顶级NMOSD Instagrammers:

Taylor Ann Macey, @taylorannmacey

  • 遵循,因为:在她在2019年被诊断之前,她正作为一名生活教练开始自己的业务。虽然NMOSD在她的计划中抛出了一点扳手,但她没有让它阻止她 - 她让它燃烧她。现在,她用她的影响和知识作为经过认证的生活教练,为您带来大脑饮食播客,反过来,这反过来有助于她的NMOSD。

Chelsey Tucker,@Chelsey塔克

  • 遵循,因为:她的故事不只是让她在牛硝德斯击倒她之后能够走路,但它也跟随她的减肥之旅 - 她所花了一个,所以她的身体更能够打击她的自身免疫疾病。如此多,她有多年(十年!)的MS被误导了,现在她努力在NMOSD中找到她的新正常。

艾弗里所有的全部,@ chrononally.ave

  • 遵循,因为:虽然她没有糖衣的艰辛和WTF的NMOSD,但她也对她周围的爱和支持感到欣赏,这有助于你找到银色衬里。更多的银色衬里 - 或铜,真的是她的基础,教练便士,致力于帮助那些患有罕见疾病的人。

aldelly,@fab_nmo.

  • 遵循,因为:母亲,妻子,企业家,还有,对了,超级nmosd倡导者。她经常分享NMOSD的幕后生活,包括输液和养育慢性疾病。而且,她是NMOSD问答的开卷人。好处:她用英语和西班牙语发布内容,还有大量视频。

顶级NMOSD组织:

  • Guthy-Jackson慈善基金会:一名青少年的父母成立了这个基金会,专门研究这种疾病。你不仅可以在网站上通过视频获得有用的信息,还可以找到每个州和国家的NMOSD专家的名单连接这些点工具以及支持小组,无论是在Facebook上还是在全国各地的不同城市。

  • 西格尔罕见神经免疫协会(SRNA):这个非营利组织专注于各种罕见的神经免疫疾病,包括NMOSD,还有儿童、青少年和成人的信息。SRNA每年为患有NMOSD和其他神经免疫疾病的孩子举办一次夏令营。(2020年,出于对2019冠状病毒病的担忧,大会将在网上举行。)您还可以找到有关临床试验、支持小组和包括时事通讯在内的大量信息。

  • NMO的Sumaira基金会:Sumaira艾哈迈德,女演员和模型,在被诊断出患有NMO后开始这个非营利性。该组织赞助了一个“贬低的NMO”播客,当您有NMOSD时,将涉及性别和怀孕等主题,以及突出患者故事的部分。您也可以成为TSF大使(或在您的州或地区找到一个)。

Enspryng和NMOSD复发(1.)柳叶刀(神经病学)。satralizumab单药治疗视神经脊髓炎的安全性和有效性:随机、双盲、多中心安慰剂。“pubmed.ncbi.nlm.nih.gov / 32333898 /

Enspryng和NMOSD复发(2)新英格兰医学杂志。Satralizumab治疗视神经脊髓炎的临床试验(2019年)。“nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1901747

满足我们的作家
琳达罗杰斯

Linda Rodgers是一名前杂志和数字编辑器转向作家,专注于健康和健康。她写了读者文摘工作母亲底线健康和各种其他出版物。当她没有写作健康时,她写了宠物,教育和养育。