这是你在NMOSD上的身体

这种问题可能始于你的神经系统,但这种情况会导致你的视力和运动方面的严重问题。

通过克虏伯莱克斯 健康的作家

罕见,衰弱,但是视神经脊髓炎综合征(简称NMOSD)是一种可高度治疗的自身免疫性疾病,它扰乱了你的中枢神经系统,而中枢神经系统是你的大脑和身体其他部分相互传递信息的途径。当你的大脑说:“摸摸这个!”你的手会把信息传回来,“哦,好热!”,这是中枢神经系统在起作用。但是,这种信息在NMOSD患者身上的传播开始步履蹒跚。

NMOSD,某些细胞在你的身体攻击中枢神经系统的不同部分,最常见的视神经(电缆连接眼睛和大脑),脊髓(长束沿着你的神经中枢),和部分脑干的基础(你的大脑,调节自然而然的行为,如呼吸和吞咽)。在攻击下,这些部位会肿胀并发炎,从而导致疼痛、失明、虚弱、麻木、瘫痪、上厕所问题以及一系列其他问题。

当然,在NMOSD发作期间,并不是所有症状都突然出现,大多数症状只会在有限的时间内出现。但是,NMOSD的攻击仍然可以造成持久的伤害。英国沃尔顿中心基金会基金会的神经学家、医学博士赛义夫·胡达说:“当它发生的时候,它会变得越来越厚,越来越快,而且可能是毁灭性的。

与多发性硬化症(NMOSD经常被误认为是多发性硬化症)一样,这种病的特点是间歇性的正常,但反复发作,此时中枢神经系统会受到攻击。它们可能相隔好几年。幸运的是,医生现在有了有效的治疗方法来帮助预防或减少此类事件的发生。当攻击真的发生时,这里有一个详细的看看它可以对你的身体做什么。

视物模糊

纽约大学朗格尼医学中心视神经脊髓炎治疗和研究项目主任、神经学家伊利亚·基斯特(Ilya Kister)医学博士说,尽管NMOSD会影响你的视力,但它不会损害眼睛本身。相反,这种疾病会导致视神经发炎,阻止信号从眼睛正常传输到大脑,这种情况被称为“视神经炎”。

视神经炎症会在某些方面扭曲视力。人们经常会感到疼痛,特别是在移动眼睛时,伴随着一只或(很少)两只眼睛的模糊或视力丧失。当你闭上一只眼睛时,NMOSD的攻击也会导致你视野的一部分消失。或者颜色视觉可能会褪色,所以一切都呈现灰色。

这些视力问题通常会持续几天或几周,并随着时间的推移而恶化。基斯特博士说:“它开始时燃烧较低,然后温度升高。”发作后,你的视力通常会改善,但通常不会完全恢复正常。

双腿无力,手臂麻木

你的脊髓是一根长管,有拇指那么粗,负责在大脑和身体之间传递信息。在NMOSD攻击期间,该管道的一大块发生炎症,称为“横向脊髓炎”。通常,这种炎症会扩展到3个或3个以上的椎骨,并可能导致一系列问题,这取决于脊髓嵌顿的位置。

例如,一次攻击可能会导致腿或胳膊突然虚弱或失去知觉,导致你走路或使用双手困难。通常,麻木或无力会从你的下肢开始,然后慢慢往上爬。NMOSD还会导致腿部和下半身瘫痪,这可能会导致上厕所时失去控制。

其他意想不到的问题也会突然出现,比如由脊髓中某些纤维的炎症引起的剧烈疼痛瘙痒。另一些时候,炎症会导致反复发作的痉挛,胳膊或腿的肌肉保持一个姿势30秒或更长时间。

在大多数情况下,症状一开始很轻微,随着脊髓炎症的进展,几天后逐渐加重。炎症最终会减轻,但如果不进行治疗,它可能会导致持久的损伤,甚至在特别严重的疾病发作后,患者还得坐在轮椅上。

无法控制的打嗝

脑干位于颅底,连接大脑和脊髓。有时在NMOSD发作时,炎症会传播到这个区域,影响脑干中称为后脑膜的部分。这个区域控制无意识的身体动作,如打嗝和呕吐。当它在NMOSD的攻击中被包围时,它可以导致连续发作的任何一种(或两种)行为。幸运的是,打嗝和呕吐是NMOSD的主要症状只有十分之一。但当它们真的发生时,这种疾病可能很难诊断。基斯特医生说:“在全世界看来,这就像某人有重大胃肠道疾病一样。”

为什么你的身体会攻击神经系统

大多数被诊断为NMOSD的患者的血液中都有抗体,可以攻击一种叫做水通道蛋白4的蛋白质,这种蛋白质存在于中枢神经系统的某些细胞上,帮助水穿过细胞膜。这些抗体对神经系统造成严重破坏,引发一系列事件,最终导致炎症。

其他人有不同类型的抗体,攻击一种叫做髓鞘少突细胞糖蛋白(MOG)的蛋白质,这种蛋白质有助于保护神经。(这是一种相对较新的区分,有MOG抗体的人可能在未来被归类为患有一种不同的、独特的疾病。)

乐观的一面是,这些抗体的存在意味着NMOSD很容易检测。不过,这是一种非常罕见的情况:在美国只有几千人患有这种疾病,而全世界约有25万人被诊断出患有这种疾病。如果你是少数不幸的人之一,那么好消息是,在过去的几年里已经出现了许多有效的治疗方法,可以帮助你控制这种情况。尽管NMOSD做出了诊断,并实施了正确的治疗计划,但仍有可能过上健康的生活。

满足我们的作家
克虏伯莱克斯

亚蕾克西·克虏伯是一位新闻记者,为有声和印刷版报道健康和科学故事。在搬到纽约之前,她在威斯康星州和缅因州教授生态学。