什么是原发性进行性多发性硬化症?
通过丽莎Emrich 病人的倡导者
多发性硬化(MS)髓磷脂是一种神经系统疾病，髓磷脂是保护神经的脂肪层，它会受到损伤。这会对正常的神经功能产生负面影响，并导致各种症状，如麻木或刺痛、视力问题、行动问题、虚弱、认知功能障碍等等。
并不是所有的形式的女士都是一样的。大多数多发性硬化症患者开始时是一种以急性神经系统发作和症状起伏为特征的复发性疾病。大约10%到15%的多发性硬化患者从一开始就有渐进性的疾病，其特征是神经功能稳定恶化，偶尔出现平台期或轻微改善。一些复发缓解性MS (RRMS)的患者继续发展为继发性进行性MS (SPMS)形式的疾病。
原发性进行性多发性硬化(PPMS)的诊断更具有挑战性，而且肯定比复发性多发性硬化更难治疗。由于PPMS不像rms那样具有明显的临床发作特征，诊断标准是不同的。根据国家社会女士， PPMS的诊断标准如下:
1年疾病进展(神经功能恶化，无缓解)，和
以下两项:
一种被专家认为是多发性硬化症的典型脑损伤类型
脊髓内两个或两个以上类似类型的病变
脊髓液中寡克隆带或IgG指数升高的证据，均表明中枢神经系统的免疫系统活动
PPMS达到这些诊断标准的时间可能比RRMS要长几年。
PPMS的治疗是有限的。尽管已经有几种药物在PPMS患者身上进行了测试，而且研究还在进行中，但只有一种药物得到了美国食品和药物管理局(FDA)的批准，用于PPMS患者。2017年3月，FDA批准了Ocrevus (ocrelizumab)——一种CD20+ b细胞耗竭单克隆抗体疗法，每6个月静脉滴注一次，用于PPMS和RRMS患者。这疾病修饰治疗被证明可以延缓PPMS患者的残疾进展，但不能修复现有的神经损伤。
如果你有兴趣参加临床试验，上面列出了几项研究ClinicalTrials.gov正在积极招募使用PPMS的人。国家多发性硬化症协会也提供了正在进行的和最近完成的涉及进行性多发性硬化症患者的临床试验的信息国际进步女士联盟提供有关与PPMS共存的信息，了解疾病的挑战，以及世界各地正在进行的研究项目。
除了疾病治疗，PPMS患者的治疗主要围绕对症治疗、康复策略、使用适应性设备以及在家中和工作中适应以维持生活质量。尽管任何形式的多发性硬化症患者都可能经历许多相同的情况症状在这种疾病早期，PPMS患者可能会出现更多的行动问题。但即使行动能力有限，PPMS患者仍然可以继续活动，甚至乘坐机动轮椅乘飞机旅行。
