卢伽雷氏症

定义

lou gehrig的疾病,也被称为肌萎缩性侧索硬化症(ALS),一种进行性的、通常是致命的疾病,攻击神经和肌肉。

这种病有时也被称为“葛雷克氏病”,以著名的纽约洋基队(yankees)棒球手葛雷克(Lou Gehrig)命名,他于1941年死于这种疾病。

描述

肌萎缩性脊髓侧索硬化症来自希腊语。A的意思是没有或否定。“Myo”指肌肉,“trophic”指营养:“无肌肉营养”。

当肌肉没有营养时,它就会萎缩或消瘦。“侧位”指的是人脊髓中滋养肌肉的神经细胞所在的区域。当这个区域退化时,它会导致该区域形成疤痕或硬化。

肌萎缩侧索硬化症是一种运动神经元疾病。它会影响控制我们主动运动肌肉的神经细胞。在这种疾病中,大脑和脊髓中的神经细胞,即运动神经元,会逐渐退化,导致它们控制下的肌肉衰弱和萎缩。

渐冻人患者最终会致残,说话和吞咽困难,并可能死于感染,特别是肺炎。

虽然这种疾病使“随意”肌肉瘫痪,但患者仍保持警觉,并能清晰地思考,这样他们就能找到不用语言进行交流的方式。这五种感觉不受影响,大多数患者仍能控制自己的肠道和膀胱。对一些病人来说,利用这些剩余的能力可以作为对付疾病的跳板。

最常见的渐冻症是“偶发性”渐冻症。它可能在任何时候影响到任何人。

其他用于分类ALS变种的术语包括脊髓肌萎缩症、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化症。

原因

“家族性”,ALS表明该病是遗传的,尽管在大多数ALS病例中不存在遗传模式。大约5%到10%的肌萎缩性侧索硬化症患者似乎有遗传或遗传因素。在这些家庭中,50%的后代预计将患有这种疾病。

开发ALS的大多数人在40和70岁之间虽然有很多发生在青少年身上的病例,但一般来说,随着男性和女性年龄的增长,肌萎缩性侧索硬化症的发病率会增加。

人们曾经认为男性患肌萎缩性侧索硬化症的频率高于女性。现在情况似乎不再是这样了,今天男女受到影响的人数几乎相等。

症状

早期症状因人而异,但通常包括绊倒、摔倒、手臂和/或腿部异常疲劳、口齿不清、肌肉痉挛和抽搐,以及不由自主的大笑或哭泣。

手和脚先受影响,会导致走路或使用手进行日常生活活动的困难,如穿衣、洗衣和扣扣子。

由于肌萎缩侧索硬化症只影响运动神经元、视觉、触觉、听觉、味觉和嗅觉,眼睛和膀胱的肌肉一般不会受到影响。

随着弱化和瘫痪继续蔓延到身体躯干的肌肉,最终会影响吞咽,咀嚼和呼吸。当呼吸肌肉受到影响时,患者可能需要永久性通气支持以存活。尽管身体的进步下降条件,但脑子不会受损并保持敏锐。

诊断

肌电图(肌肉的电研究)经常被用来确认疾病。如果诊断有疑问,也可以对肌肉组织进行活检(切除一小块组织)。

治疗

虽然肌萎缩性侧索硬化症没有治愈方法,但我们可以做很多事情来帮助患者更有成效、更独立地生活。物理治疗和康复技术可以帮助患者学习如何应对这种疾病引起的虚弱和功能障碍。患者可能受益于支架或助行器,以改善活动能力。