重新定义女士
多发性硬化是一种复杂的疾病，难以描述，而且没有两个病例完全相同。我们知道它是一种以中枢神经系统脱髓鞘引起的临床症状为特征的神经系统疾病。我们也知道，大多数多发性硬化症患者经历了复发，或急性发作的新的或恶化的症状。然而，有些人会经历更稳定的残疾发展过程。还有一些人经历了攻击和进展的结合。
可识别的MS疾病课程的准确描述对于沟通，临床试验设计和招聘，预后估算和治疗决策非常重要。主要是基于MS临床方面的标准化描述，于1996年在美国国家多发生组织（NMSS）咨询委员会达成的多种硬化症中的临床试验咨询委员会达成的国际女士和共识。这些描述形成目前用于描述MS - 复发汇位，初级逐步，二次逐步和逐步复发的四个亚型（表型）的术语。
在过去的18年中，已经了解到关于MS的病理学，包括疾病的早期表现，这很多就是确诊诊断的早期表现。这种增加了对MS和用于描述MS的当前术语中的限制的了解促进了国际咨询委员会于2012年10月召开的MS临床试验的疾病亚型的重新审查。咨询委员会提供的共识和建议发表在线在线神经学2014年5月28日世界MS日。
委员会建议保持对复发性和进行性疾病的核心描述，并作出某些修改和澄清。建议的修改包括评估疾病活动度，根据临床复发和/或MRI活动度(对比度增强病变;至少每年评估一次新的或明显扩大的T2病变)，以及疾病进展过程(PPMS或SPMS)患者在给定时间内疾病进展独立于复发的临床证据。
以下是考虑疾病活动措施的新提出描述的例子。患有新的钆增强病变的RRMS的患者被认为是“RR活跃”。相反，患有复发过程但没有复发，增生，增强活性或新的或扩大T2病变的患者将是“RR-NOT活跃的。”患有没有急性攻击的PPM的患者，没有MRI活动将是“PP-不活跃。”然而，具有急性攻击的PPMS的患者将是“PP-Active”，取代当前的渐进式复发MS定义。
疾病进展也可用于进一步分类患者。在过去一年中没有进展的PPMS患者将被认为是“PPMS-没有进展”。如果患者的SPMS逐渐恶化并在MRI上有钆增强病变，将被归类为“SPMS活跃和进展”。委员会建议，为了避免混淆，使用“恶化”一词比“进展”一词更好地描述处于疾病复发阶段的患者，其疾病由于频繁复发和/或复发后不完全恢复而进展。长期进展应保留给经历进展期MS的患者。
委员会建议临床孤立综合征(CIS)被正式作为一个亚型CIS女士多年来一直被作为第一个临床表现的炎性脱髓鞘疾病显示特征可能是女士,但尚未完成的“传播”诊断标准患者CIS女士经历另一个临床复发和/或新病变将重新归为RR-active。
然而,委员会表明,放射学不孤立综合症(RIS)被视为一个独立的亚型女士一个病人显示炎性脱髓鞘病变的MRI(可能进行一个完全不同的诊断目的),但显示没有女士的临床体征或症状,可能诊断为RIS。对于RIS患者建议进行随访。
委员会还建议，良性MS和恶性MS应谨慎使用。这些术语一直被用来描述疾病的严重程度，但经常被误解和误用。它们不被认为是不同的MS亚型。在阅读这项研究时，我注意到术语脊髓性多发性硬化症，慢性进行性多发性硬化症，或终末期多发性硬化症，这些可能会引起混淆，并没有被讨论为对多发性硬化症的明确或准确的描述。
委员会最终表明需要进一步研究，以便在评估，确认或修改MS亚型描述中更好地定义成像和生物学标记的值。目前，关于组织损伤的测量（脑萎缩，黑洞的脑萎缩，视网膜神经纤维细化）或生物标志物（血液或脑脊液）的措施而不够，以用于进一步区分MS亚型。此外，委员会表明，应研究患者报告的结果的作用，以评估其在评估MS临床过程时的价值。
虽然改善的术语和分类在患者，临床医生和研究人员之间有用，但我想知道当考虑治疗方案时，保险公司可能会如何处理新定义的MS课程。MS中使用的十种FDA批准的疾病修饰疗法中的每一个被批准用于复发MS的形式（其中包括有些）的SPMS，其中一些）。还批准了三个疗法（Copaxone，Betaseron，Extavia）也批准了CIS。
可以使用“非活性”疾病的分类（意味着没有临床复发和/或MRI活动）来歧视MS患者？或者可以“活跃”疾病允许更多患者进入疾病改性治疗？
你的MS如何被分类？我相信我在过去几年中保持稳定的MS将被视为RR-无效。然而，该分类对我可能或可能没有从以前复发恢复的程度毫无疑问。当我生病，疲劳或过热时，我有许多残留的症状。
Lublin FD, Reingold SC, Cohen JA等。定义多发性硬化的临床过程：2013年修订。神经学。2014年5月28日。pii: 10.1212 / WNL.0000000000000560。[Epub提前打印]
