地中海贫血
定义
地中海贫血,也称比如地中海贫血，库利氏贫血贫血纯合子型地中海贫血，是一种遗传性疾病，其产生的血红蛋白(血红细胞中发现的携带氧气的色素)有缺陷。
描述
血液是红色的，因为红细胞含有一种携带氧气的物质，叫做血红蛋白。血红蛋白的主要功能是结合肺部的氧气并将其输送到全身各组织，为所有活细胞的化学反应提供能量。
血红蛋白含有大量的铁。当红细胞被分解后，血红蛋白中的大部分铁会再次被用来制造新的血红蛋白。
在地中海贫血的情况下，血红蛋白很脆弱，比正常情况下分解得更快，从而使人体内的血红蛋白不足。缺乏血红蛋白会导致贫血。
贫血有不同的类型。最常见的是缺铁性贫血。当人们没有摄入足够的含铁食物而导致血红蛋白含量不足时，就会出现这种情况(见贫血健康状况)。
地中海贫血是一种不同类型的贫血。当人们没有足够的血红蛋白时就会出现这种情况，这是由遗传缺陷基因引起的。
地中海贫血有两种形式:
地中海贫血的特点
具有地中海贫血特征的人携带地中海贫血，但他们没有生病。他们是健康和正常的，但有些可能有轻度贫血。
具有地中海贫血特征的人血液中的血红蛋白也稍多一些，称为血红蛋白A2。
地中海贫血特征在出生时就存在，终生不变，而且可以由父母遗传给孩子。
重型地中海贫血
这是一种非常严重的血液疾病，开始于儿童早期。
患有重度地中海贫血的儿童在出生时是正常的，但在3个月到18个月之间就会发生贫血。面色苍白，睡不好，不想吃东西，喂食后可能经常呕吐。
如果地中海贫血症得不到治疗，儿童通常会在1至8岁之间死亡。
原因
地中海贫血是一种基因决定的疾病。它往往出现在家庭来自地中海地区、非洲，有时来自亚洲的人身上。
症状
重度地中海贫血患者可能会遇到以下情况:
苍白
头痛
乏力
呼吸急促（气促）
黄疸
脾肿大
诊断
地中海贫血病和严重地中海贫血病的诊断是通过血液显微镜检查得出的，它显示出许多小而苍白的红细胞，以及其他血液检查显示血液中成人血红蛋白水平降低。
治疗
地中海贫血的特点
通常情况下，没有治疗建议。然而，如果医生认为有必要的话，可能会建议服用含铁药物。
重型地中海贫血
主要的治疗是定期输血，通常每四周一次。除了输血，医生建议注射脱毛剂，帮助身体排出新血液产生的多余铁。每周5到7个晚上用小泵在皮下注射。
此外，脾切除术(脾脏切除)、骨髓移植和螯合疗法正在研究作为地中海贫血可能的治疗方法。
