什么是间质性肺病?
通过HealthAfter50
间质性肺病指的是一组超过200种的慢性疾病，其中肺组织受损，气囊壁发炎，在间质(气囊之间的组织)开始结疤(纤维化)。
虽然许多间质性肺疾病的基础疾病并不常见，但综合起来，它们是呼吸系统问题的常见原因，占肺科医生评估的所有肺疾病的15%。
肺瘢痕与肺间质性疾病相关，导致僵硬，使呼吸困难，干扰肺内氧气的转移。肺退化的速度因人而异。
间质性肺病包括以下疾病(除其他外):
•肺结节病是一种炎症性疾病，由肉芽肿(小簇细胞)在肺和淋巴结(肺旁的一小群免疫系统细胞)形成。此病可增加肺僵硬，从而减少肺容量。
•闭塞性毛细支气管炎组织性肺炎(BOOP)，又称隐源性组织性肺炎，指的是由细支气管(肺中由大支气管分支而来的小气道)堵塞引起的炎症。
•石棉肺和矽肺分别指接触石棉和二氧化硅的灰尘所造成的损害。
•特发性肺纤维化是一种病因不明(“特发性”)，累及进行性肺瘢痕的疾病。
•过敏性肺炎是肺部的炎症，与吸入灰尘、真菌、霉菌或化学物质的过敏反应有关。虽然这个问题可以通过去除致病因子来解决，但长期暴露会导致渐进性肺瘢痕。
间质性肺疾病的原因
在许多情况下，肺损伤的原因是未知的。已知对肺泡有害、可能导致间质性肺病的因素包括:
•某些处方药(包括化疗药物和心血管药物)
•接触环境毒素
•感染因子(病毒、细菌或真菌)
•某些物质(如禽鸟粪便中的某些蛋白质)会引起易感人群的过敏反应
•结缔组织疾病，如硬皮病、类风湿性关节炎和狼疮，所有这些都能引起炎症和器官瘢痕，包括肺
•癌症从身体其他部位扩散到肺部
间质性肺疾病的症状
间质性肺病的症状因具体疾病而异，但大多数患有其中一种疾病的人在用力时就会出现气短，并持续咳嗽，但不产生痰。
疲劳、食欲不振和体重减轻是常见的;也有可能出现喘息、胸痛、咳血和发烧。根据潜在的原因，症状可能只持续几周。更多情况下，症状会持续数月或数年。
许多类型间质性肺疾病的特征是周期性的，有时频繁的加重，症状显著恶化。
虽然还不完全清楚，但这些症状被认为是由感染引起的，但也可能与肺血块、气胸、心力衰竭或暴露在空气污染中有关。
间质性肺病的诊断
胸部x光异常可能是间质性肺疾病的第一个证据，但它们很少针对特定的疾病。
例如，肺功能测试通常显示肺总容量下降——深吸气后肺中的空气量。
另一个异常是弥散能力的降低，弥散能力是测量气体穿过肺膜的能力。同样，这些偏差不能区分间质性肺疾病的各种潜在原因。
高分辨率胸部CT扫描的结果可能有助于怀疑有间质性肺病的个体。
例如，扫描显示严重损伤的肺边缘出现类似蜂巢状的变化，可能不需要进行肺活检，因为它对一种间质性肺疾病非常特殊。
在某些病例中，通过支气管肺泡灌洗(通过插入口腔或鼻子的支气管镜细管，用生理盐水冲洗肺部)检查肺液，可以做出明确的诊断。
在其他情况下，肺活检可能是必要的，以作出明确的诊断和确定疾病的严重程度。
微创活检是通过a支气管镜。
这种手术可以在门诊进行;然而，小的组织样本可能不足以诊断某些疾病。如果通过支气管镜活检不能确定，就需要在医院进行开放式手术活检。
间质性肺病的预防
避免间质性肺病的潜在诱因是至关重要的。戴上适当的口罩并监测某些职业环境(例如，采矿和涉及石棉或金属粉尘的工作)对刺激物的暴露情况是重要的预防措施。
此外，过敏性肺炎可因接触宠物鸟而发生;为了防止持续的肺损伤，将鸟从家中移走是非常必要的。
间质性肺病的治疗
几种间质性肺疾病，最显著的是结节病和超敏反应，在去除作用剂(超敏反应)或对皮质类固醇治疗有反应后自行好转。避免毒素或过敏原接触也可以是有益的。
不幸的是，对于其他一些引起间质性肺疾病的原因，没有特定的治疗方法来减缓疾病的进展或逆转已经发生的损害。
进一步的炎症和肺组织瘢痕会削弱肺功能，并可能导致肺动脉高压和右心衰，从而减慢血液通过心脏的流动。
虽然皮质类固醇治疗可以改善肺结节病，但它往往不能缓解其他形式间质性肺疾病患者的症状。
特发性肺纤维化一直缺乏有效的治疗方法。然而在2014年,美国食品和药物管理局批准了两种新的IPF疗法。在临床试验中，这些药物-吡非尼酮(Esbriet)和nintedanib (Ofev) -显示明显减缓疾病进展。
国家心脏、肺和血液研究所的特发性肺纤维化网络，一个致力于疾病研究的研究中心网络，继续研究特发性肺纤维化早期和晚期的治疗方法。
