让我们谈谈慢性髓系白血病的症状和原因

一想到任何形式的癌症都会让我们中的大多数人立即在网上搜索征兆和症状。但如果你不知道你体内有恶性肿瘤呢?许多被诊断出患有慢性髓系白血病的人就是这种情况，这是一种血液和骨髓癌症，可能存在多年而不被发现。除了疲劳(现在谁不累呢?)、偶尔的擦伤和呼吸短促之外，没什么可说的了。然而，就像所有形式的癌症一样，早期发现是关键。为了尽快发现这种疾病，你需要知道以下几点。

CML症状和原因

我们的专业小组

我们找到了一些全国顶级的CML症状和原因专家，为您带来最新的信息。

Jun H. Choi，医学博士

Hematologist-Oncologist

NYU Langone Perlmutter癌症中心

纽约市

格温·尼科尔斯，医学博士

首席医务官

白血病和淋巴瘤协会

黑麦溪，纽约

杨杰，医学博士

Hematologist-Oncologist

韦恩州立大学卡尔马诺斯癌症研究所

底特律,小姐

慢性髓系白血病(简称CML)是四种最常见的白血病类型之一，是一种发生在血液和骨髓的癌症，骨髓是骨头中产生血细胞的柔软海绵状组织。患有任何形式的癌症都是可怕的，但CML可能没有其他癌症那么可怕，因为在过去20年里，它已经变得非常可治疗。治疗开始后，许多CML患者表示，他们的生活恢复了相对正常。

在深入了解CML的具体情况之前，让我们回顾一下白血病的基础知识。当你患上白血病时，你的骨髓通常会产生新的白细胞来取代正在死亡的旧的白细胞，开始产生过多的异常和低效的白细胞。这种情况可能发生得很快且具有侵袭性(称为“急性”白血病)，也可能发生得更慢(称为“慢性”)。急性白血病产生的大多是不成熟的细胞，这些细胞不能完成它们的工作，而慢性白血病患者通常有更多的成熟细胞，至少可以执行它们的部分功能。

除了急性和慢性之外，白血病还根据受影响的白细胞类型进行分类:淋巴细胞或髓系细胞。这导致了四种类型的白血病:急性淋巴细胞白血病，急性髓系白血病，慢性淋巴细胞白血病和慢性髓系白血病。

目前还没有简单的方法来判断谁会得慢性粒细胞白血病。这是一种获得性突变，骨髓中的遗传物质(DNA)受损。虽然科学家们不知道为什么会发生这种情况，但他们知道是如何发生的:在慢性粒细胞白血病中，单个受损的骨髓干细胞开始迅速繁殖。新的突变细胞继续生长和存活，很快，血液系统中坏细胞的数量就会超过好细胞。此外，在慢性粒细胞白血病中，受损的DNA导致了全新染色体的发展，进一步打乱了苹果车。

上一节生物学速成课:所有人都有23对染色体，从父母那里遗传而来，这赋予了他们独特的特征。你的DNA生活在这些紧密缠绕的线状染色体中，它们负责确保每次细胞分裂产生新细胞时，你的特征信息被准确复制和分配。染色体数量或结构的任何变化都可能导致健康问题。

什么类型的突变会导致慢性髓系白血病?

在慢性粒细胞白血病中，会发生一种被称为“易位”的错误，即一条染色体的一部分断裂并连接到另一条染色体上，形成异常的“融合基因”。在这种情况下，含有ABL1基因的9号染色体和含有BCR基因的22号染色体在22号染色体上融合在一起。由于易位，9号染色体比正常染色体长，22号染色体比正常染色体短。这个异常的22号染色体被称为费城染色体(由于它的发现地点)。绝大多数——超过95%的CML患者——拥有费城染色体，被称为“Ph阳性”(Ph+)。极少数患者为Ph阴性(Ph-)，但所有CML患者都有BCR-ABL1融合基因。

BCR-ABL1是一种致癌基因，这意味着它可能会导致癌细胞的生长。具体来说，BCR-ABL1产生一种被称为酪氨酸激酶的增压异常蛋白。酪氨酸激酶命令大量产生一种被称为粒细胞的特定类型的白细胞，这些白细胞都有BCR-ABL1致癌基因。最终结果:CML细胞生长和分裂失控。

慢性粒细胞白血病不会遗传，也不是与生俱来的。令人沮丧的是，风险因素非常模糊，但科学家已经确定了以下几个:

年龄如何影响CML风险

与许多癌症一样，年龄越大，患慢性髓系白血病的几率越大。这种疾病的平均诊断年龄是60岁左右，但在年轻人中也不是没有听说过。

性别如何影响CML风险

尽管任何人都可能患上慢性髓系白血病，但这种疾病在男性中的发病率似乎略高于女性。研究人员不确定为什么会出现这种情况。

辐射暴露如何影响慢性粒细胞白血病风险

如果你不幸遭受过核反应堆事故造成的高剂量辐射，或者接受过其他医疗问题的辐射治疗，那么你患慢性髓系白血病的风险就会增加。然而，需要注意的是，这仍然是一个非常小的风险。

说实话，可能不会，除非你的病情非常严重。由于CML进展缓慢，许多人都不知道自己得了CML。有足够多的健康白细胞生活在流氓白细胞旁边，可以抑制症状。

大多数人在去医生那里做年度体检或做其他需要血检的事情时发现自己患有慢性粒细胞白血病，而计数结果很可疑。你的医生可能会看到:

• 白细胞计数增加的，通常很高的白细胞计数

• 红细胞数量减少

• 血小板数量的增加或减少，取决于CML的严重程度

根据你血液和骨髓中未成熟白细胞(称为“原细胞”)的数量，你的医生会诊断你处于CML期。你有(或没有)症状可能取决于你所处的阶段。

大多数人都是在这个阶段被诊断出来的(又是偶然的)，它是最不严重的。有时你可能会感到疲劳或呼吸急促，甚至体重下降了几磅，但可能还不知道发生了什么。你可能还会注意到腹部左侧有些不适或饱腹，这表明脾脏肿大，这是CML的常见问题，因为异常细胞聚集在那里。这一阶段的患者通常对TKIs治疗反应良好，血液计数恢复正常。然而，如果不及时治疗，慢性CML将进展到加速期或爆发期。

未成熟母细胞数量迅速增加。在这个阶段的人，血液和骨髓中有超过15%，但不到30%的细胞。他们还有超过20%的血液中被称为嗜碱性粒细胞的白细胞(通常嗜碱性粒细胞在循环白细胞中所占比例不到1%)。此阶段的症状包括:

• 呼吸急促（气促）

• 容易擦伤

• 由于红细胞水平低而引起的贫血

• 食欲下降

• 感觉很累

• 盗汗

• 由于白血病细胞从骨髓腔扩散到骨表面而引起的骨痛

• 除费城染色体外有其他染色体异常的

• 减肥

• 腹部或腹部左侧的肿胀、丰满或不适，这是脾脏肿大的迹象

• 发烧

这是最严重的阶段，定义为血液和骨髓中有超过30%的原始细胞。您的症状会更严重，除了上述加速阶段的症状外，您还可能:

• 放轻松

• 开发感染

• 体验皮肤变化，包括肿块和肿瘤

• 腺体肿大

CML几乎没有症状，所以发现它并不容易。这是保持医疗保健领先地位的众多原因之一。常规体检包括完整的血液计数，可以在早期发现CML，那时CML是可以治疗的。一般来说，健康的20多岁的人应该每2 ~ 3年进行一次体检。30多岁和40多岁的人应该每隔一年举行一次;50岁及以上的人应该每年进行一次体检。

见见我们的作者

斯蒂芬妮·伍德

斯蒂芬妮·伍德是一位获奖的自由撰稿人和前杂志编辑，专注于健康、营养、健康和育儿。

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